BIOLOGIA CELULAR Y MOLECULAR
DISTRIBUCIÓN Y TRANSPORTE DE PROTEINAS
RETICULO ENDOPLASMATICO Red de túbulos y sacos (cisternas) rodeados de membrana que se extiende desde la membrana nuclear por todo el citoplasma ----------------------------------------------------------------------------------------------Retículos implicado en el metabolismo de proteínas RETICULO ENDOPLASMATICO RUGOSO (cubierto por ribosomas en la sup. externa) RETICULO ENDOPLASMATICO TRANSICIÓN (de donde parten vesículas al Golgi) ----------------------------------------------------------------------------------------------------------
Retículos implicado en el metabolismo de lípidos RETICULO ENDOPLASMATICO LISO (no esta asociado a los ribosomas)
RETÍCULO ENDOPLASMÁTICO Y SECRECIÓN DE PROTEÍNAS VIA SECRETORA
RE rugoso Golgi
Vesículas de secreción
Exterior de la célula
Lisosomas
Membrana Plasmática
RIBOSOMAS UNIDOS A MEMBRANA
RIBOSOMAS LIBRES EN CITOSOL
Proteínas (luz del RE rugoso)
Citosol Cloroplastos
Membrana Plasmática
Núcleo
Vesículas de secreción Mitocondrias
Endosomas
Lisosomas
Peroxisomas
TRANSLOCACION COTRADUCCIONAL: Proteínas son translocadas al RE durante su síntesis en los ribosomas unidos a membrana (mamíferos)
TRANSLOCACION POSTRADUCCIONAL: Proteínas son translocadas una vez que se terminó su síntesis en los ribosomas citosólicos
MECANISMO DE LA VÍA COTRADUCCIONAL
Inicio de la síntesis proteína en ribosomas
Secuencia señal (aa hidrófobicos) A medida que salen del ribosoma
SECUENCIA SEÑAL INSERTA EN CANAL DE MEMBRANA (TRANSLOCON)
Reanuda traducción
Secuencia señal – PRS (Partícula de reconocimiento señal)
Polipéptido a la luz del RE y liberación de secuencia señal por peptidasa
Libera PRS
6 polipéptidos y RNAsrp
Inhibe traducción
Unión a membrana del RE x receptor de PRS
complejo PRS-ribosoma-cad. en crecimiento
MECANISMO DE LA VÍA COTRADUCCIONAL
MECANISMO DE LA VÍA POSTRADUCCIONAL
síntesis proteína en ribosomas LIBRES Con secuencia señal
Polipéptido a la luz del RE y liberación de secuencia señal por peptidasa
Unión del polipéptido completo a chaperonas (mantiene la estructura primaria)
Unión secuencia señal a membrana del RE x proteínas receptoras (Sec62/63) asociadas al Translocón
MECANISMO DE LA VÍA POSTRADUCCIONAL
LAS PROTEINAS DE MEMBRANA DE RE, GOLGI, MP, LISOSOMAS SE INSERTAN EN LA MEMBRANA DEL RE (NO VAN A LA LUZ DEL RE)
PROTEINAS INTEGRALES X regiones hidrofóbicas, hélices (20-25 aa) que atraviesan una o varias veces las membranas
TOPOLOGIA DE LA VIA SECRETORA
PLEGAMIENTO Y PROCESAMIENTO DE PROTEÍNAS EN EL RE
ROTURA DEL PEPTIDO SEÑAL PLEGAMIENTO DE PROTEINAS (CONFIG. TRIDIMENSIONAL) (Chaperonas) FORMACION DE PUENTES DISULFUROS (S-S) (Proteína disulfuro isomerasa) GLICOSILACION DE PROTEINAS UNION DE RESIDUOS GPI (anclajes glucosilfosfatidilinositol) DEGRADACION DE PROTEINAS MAL PLEGADAS (Chaperonas: calnexina y calreticulina)
RETICULO ENDOPLASMÁTICO LISO Y SINTESIS DE LIPIDOS SINTESIS DE LIPIDOS en las membranas preexistentes (mayoritariamente en las membranas del RE)
TRANSPORTE EN VESICULAS O POR PROTEINAS TRANSPORTADORAS DESDE EL RE AL DESTINO FINAL
RE LISO ES ABUNDANTE EN CEL ACTIVAS EN METABOLISMO LIPIDICO (Ej. Cel. Sintetizan hormonas esteroideas, en hígado)
Translocación de los fosfolípidos a través de la membrana del RE x actividad de Flipasas
Glicolípidos o esfingomielina en Golgi
EXPORTACION DE PROTEINAS Y LIPIDOS DESDE EL RE
Compartimiento intermedio REGolgi
Secuencia marcadora KDEL (Lys-Asp-GluLeu)
Recuperación de proteínas residentes en el RE
GOLGI Bolsas aplanadas rodeadas de membrana (cisternas y por vesículas asociadas) ---------------------------------------------------------------------------------------------- Presentan polaridad en estructura y función Cara cis (convexa orientada al núcleo) región de entrada de proteínas y lípidos del RE Cara trans (cóncava) por la que salen las proteínas y lípidos del Golgi ----------------------------------------------------------------------------------------------------------
Regiones o compartimientos funcionalmente diferentes RED CIS DEL GOLGI APILAMIENTO DEL GOLGI: se divide en subcompartimientos medial y trans RED TRANS DEL GOLGI
Regiones del aparato del Golgi
Vía del reciclaje
Sitios de mayores modificaciones de proteínas
Centro de organización y distribución proteínas modificadas, lípidos y polisacaridos
Glicosilación de proteínas en el Golgi
Los N-oligosacaridos añadidos a proteínas en el RE son modificados en el Golgi Proteínas destinadas a lisosomas son fosforiladas en residuo de manosa El resto de proteínas van a membrana plasmática o a ser secretadas
Síntesis de polisacáridos Hemicelulosas y pectinas
Metabolismo de lípidos del Golgi (síntesis de esfingomielina y glicolípidos)
Transporte desde el aparato de Golgi
En ausencia de señales específicas
Vacuola de célula vegetal (similar función a lisosomas, almacena nutrientes y mantiene el equilibrio osmótico)
LISOSOMAS Orgánulos rodeados de membrana que contienen una serie de enzimas capaces de degradar toas las clases de polímeros biológicos ---------------------------------------------------------------------------------------------- Presentan enzimas degradativas del tipo hidrolasas ácidas Mutaciones en los genes que modifican estas proteínas son responsables de mas de 30 enfermedades congénitas humanas “enfermedades de depósito lisosómico” Ej. Enfermedad de Gaucher (degradación de glicolípidos, glucocerebrosidasa) Digiere material captado del exterior de la célula mediante endocitosis Se forman por fusión de la vesículas de transporte originadas desde la red trans del Golgi con los endosomas, que contienen las moléculas ingeridas por endocitosis
Endocitosis y formación de los lisosomas
