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ENCEFALOPATÍAS ESPONGIFORMES TRANSMISIBLES HUMANAS (E.E.T.H.) Comunidad Autónoma de Aragón.
Actualización 31 DICIEMBRE 2011.
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CONCEPTOS SOBRE LAS ENCEFALOPATÍAS ESPONGIFORMES TRANSMISIBLES HUMANAS (E.E.T.H)
Son prionopatías causadas por un agente transmisible que afectan tanto al hombre como a los animales, con largos periodos de incubación (meses – años), y que afectan de forma destacada al sistema nervioso central, donde producen un marcado proceso degenerativo. Sus características fundamentales son espongiosis cerebral y transmisibilidad. No tienen tratamiento efectivo. Son las siguientes:
1. E.E.T.H. en animales: Scrapie (Ovejas y cabras). Encefalopatía Espongiforme Bovina (EEB) (Vacas y toros). También: E.E. Felina (Gatos domésticos y savajes). E.E. del visón. Caquexia crónica del ciervo y alce. E.E. de rumiantes y ungulados del zoo.
2. E.E.T. en humanos (E.E.T.H.), este grupo de enfermedades incluye a las siguientes: Kuru (Papúa-Nueva Guinea 1957). (Por canibalismo ritual de cadáveres). (Extinguida). Síndrome de Gerstmann-Straüssler-Scheinke (GSS). Insomnio Familiar Letal (IFL). Enfermedad de Creutfeldt-Jakob (ECJ):
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A su vez la ECJ tiene varios tipos, junto a los que incluimos la variante de ECJ (vECJ): •
Esporádico: - El 90% de los casos. - Distribución universal. - Ocurre entre los 16 a más de 80 años de edad (80%: 50 a 70 años). - No se conoce bien la etiopatogenia.
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Familiar: - El 5 a 15% de los casos. - Distribución universal. - Más frecuente en