Medal Rheumatologie

Prof. Dr. med. Jens Gert Kuipers Facharzt für Innere Medizin/Rheumatologie; 2000 Forschungspreis der Deutschen Vereinigung Morbus Bechterew; 2004 Ernennung zum außerplanmäßigen Professor für Innere Medizin der Medizinischen Hochschule Hannover; seit Juli 2004: Chefarzt der Klinik für Internistische Rheumatologie des Rotes Kreuz Krankenhauses in Bremen Forschungsschwerpunkte sind Analyse der Pathogenese und Genetik der entzündlichen Wirbelsäulenerkrankungen, optimierte Diagnostik und Therapie reaktiver Arthritiden, Frühdiagnose entzündlich-rheumatischer Erkrankungen sowie multimodale Therapie schwerer rheumatischer (System-)Erkrankungen, Osteologie Prof. Dr. med. Henning Zeidler Professor für Innere Medizin und Rheumatologie, Direktor der Abteilung Rheumatologie, Zentrum Innere Medizin, Medizinische Hochschule Hannover; Initiator und Sprecher der Arbeitsgemeinschaft der Regionalen Kooperativen Rheumazentren in der Deutschen Gesellschaft für Rheumatologie von 1993 bis 2002; Sprecher des Kompetenznetzes Rheuma von 2002 bis 2003 Forschungsschwerpunkte sind die Ätiopathogenese der Chlamydien-induzierten Arthritis, Klinik und Verlauf der Spondyloarthritiden, Versorgungsforschung sowie gesundheitsökonomische Forschung im Bereich der rheumatoiden Arthritis Prof. Dr. med. Lars Köhler Facharzt für Innere Medizin/Rheumatologie; 2004 Ernennung zum außerplanmäßigen Professor für Innere Medizin der Medizinischen Hochschule Hannover; Mitglied des Lehrkörpers der Medizinischen Hochschule Hannover; Rheumatologische Facharztpraxis Hannover Forschungsschwerpunkte sind Pathogenese reaktiver Arthritiden, Entwicklung von Therapiekonzepten der Chlamydien-induzierten Arthritis, Frühdiagnose entzündlich-rheumatischer Erkrankungen, multimodale Therapie schwerer rheumatischer (System-)Erkrankungen sowie die Osteologie

J. G. Kuipers, H. Zeidler, L. Köhler (Hrsg.)

Medal Rheumatologie Kriterien für die Klassifikation, Diagnose, Aktivität und Prognose rheumatologischer Erkrankungen

Mit einem Geleitwort von E. Märker-Hermann

wiskom

Dieses Werk einschließlich aller seiner Teile ist urheberrechtlich geschützt. Jede Verwendung außerhalb der engen Grenzen des Urheberrechts ist ohne Zustimmung des Verlags unzulässig und strafbar. Das gilt insbesondere für Vervielfältigungen, Übersetzungen, Mikroverfilmungen und für die Einspeicherung und Verarbeitung in elektronischen Systemen. Herausgeber, Autoren und Verlag haben sich bemüht, sämtliche Quellen der Kriterienkataloge und Fragebögen zu ermitteln und korrekt anzugeben. Sollte dies im Einzelfall nicht geschehen sein, bittet der Verlag um Verständnis. Die Wiedergabe von Warenbezeichnungen, Handelsnamen oder sonstigen Kennzeichen in diesem Buch berechtigt nicht zu der Annahme, dass diese von jedermann frei benutzt werden dürfen. Vielmehr kann es sich auch dann um eingetragene Warenzeichen oder sonstige gesetzlich geschützte Kennzeichen handeln, wenn sie nicht eigens als solche gekennzeichnet sind. Produkthaftung: Für die Angabe über Dosierungsanweisungen und Applikationsformen kann vom Verlag und den Autoren keine Gewähr übernommen werden. Derartige Angaben müssen vom jeweiligen Anwender im Einzelfall anhand anderer Literaturstellen auf ihre Richtigkeit überprüft werden.

medal™ is a trademark of The Institute for Algorithmic Medicine, Houston, Texas, USA Childhood Health Assessment Questionnaire (CHAQ): © Dr Gurkirpal Singh, Stanford University, Palo Alto, USA

ISBN-10: 3-939581-00-3 ISBN-13: 978-3-939581-00-0 Bibliografische Information Der Deutschen Bibliothek Die Deutsche Bibliothek verzeichnet diese Publikation in der Deutschen Nationalbibliografie; detaillierte bibliografische Daten sind im Internet unter http://dnb.ddb.de abrufbar

1. Auflage 2006 © 2006 wiskom, www.wiskom.eu Gesamtherstellung: wiskom e.K., Reinachweg 35, 88048 Friedrichshafen, www.wiskom.com

Vorwort der Herausgeber Kriterienkataloge besitzen den Charme und die Eigenschaft von Telefonnummern: Einige bleiben dauerhaft gleich und werden (gerne) erinnert, andere wechseln häufiger oder werden immer wieder vergessen. In dem vorliegenden Band der Reihe Medal™ finden Sie deshalb eine Auswahl gegenwärtig vorhandener Kriterienkataloge für Diagnose, Klassifikation, Aktivität und Prognose rheumatischer Erkrankungen. Diese Zusammenstellung ist als Nachschlagewerk für die praktische Arbeit konzipiert, sie soll Entscheidungshilfe bei Diagnose, Aktivitätsbeurteilung und Prognoseabschätzung geben. Des Weiteren bietet sie eine Unterstützung bei der Beurteilung klinischer Studien, die zur OutcomeAnalyse generell Kriterienkataloge verwenden. Betonen möchten wir, dass Klassifikationskriterien nicht mit Diagnosekriterien gleichzusetzen sind: Diagnosekriterien benötigen für den individuellen Patienten hohe Sensitivität, Klassifikationskriterien streben hingegen primär hohe Spezifität an, um die Zuordnung von Patienten zu homogenen Kollektiven für wissenschaftliche Fragestellungen zu ermöglichen. Aktivitäts- und Prognosekriterien werden unseres Erachtens zukünftig verstärkt auch für die tägliche klinische Arbeit benötigt werden, um den Einsatz und Erfolg hocheffektiver, aber hochpreisiger Therapien rational zu begründen. Die Zusammenstellung eines Kriterienkataloges in der Rheumatologie bringt zwangsläufig Einschränkungen mit sich: Vollständigkeit ist schwierig erreichbar, da zu bestimmten Krankheiten zahlreiche und häufig deutlich differierende Kriterienkataloge bestehen, Kriterien oft regional unterschiedliche Akzeptanz haben und darüber hinaus stetem Wandel unterzogen werden. Die vorliegende Zusammenstellung gibt somit unsere (subjektive) Auswahl von Kriterien wieder, deren Relevanz national bzw. international dokumentiert ist und die für die o. a. Aspekte die am häufigsten zitierten Kataloge darstellen. Die Aktualisierung und Verbesserung dieser Zusammenstellung bedarf Ihrer Mithilfe. Über die Mitteilung von Anregungen, Ergänzungen oder Verbesserungsvorschlägen würden wir uns deshalb sehr freuen. Unser Dank gilt allen Autoren, die sorgfältig diese Kataloge zusammengestellt und z. T. erstmals ins Deutsche übersetzt haben, Herrn Dr. Puhlmann für seine wertvollen Anregungen, sorgfältige Lektorierung und Layout und Ihnen, verehrte Leser, für Ihre zukünftigen Anregungen! Jens Gert Kuipers

Henning Zeidler

Lars Köhler

Bremen/Hannover, im April 2006 © wiskom 2006

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Vorwort des Verlages Standardisierte Verfahren und international validierte Schemata spielen in Zeiten steigender Gesundheitsausgaben eine immer größere Rolle bei der Diagnose, Klassifikation, Dokumentation und Verlaufsbeobachtung von Erkankungen. Web-basierte Kriterienkataloge sind daher im Entstehen. Diese Kriterienkataloge, die bisher mühsam in der Originalliteratur, Lehrbüchern und über Fachgesellschaften beschafft werden mussten, werden nun erstmals systematisch erfasst. Das Institute for Algorithmic Medicine, Texas, bietet unter www. medal.org über 8.500 medizinische Algorithmen aus allen Bereichen der Medizin zur Onlineund Offline-Nutzung an. Das Institute for Algorithmic Medicine stellt gemeinsam mit Medal International diese Kriterienkataloge und Fragebögen einem breiten nationalen und internationalen Nutzerkreis in elektronischer Form zur Verfügung. Der wiskom-Verlag veröffentlicht hierzu ergänzend eine mehrbändige Buchreihe. So fasst das vorliegende Buch erstmals die wichtigsten Kriterienkataloge und Fragebögen aus der Rheumatologie zusammen. Das Buch ist in mehrere Kapitel (= Krankheiten) aufgeteilt, die wiederum in die entsprechenden Kriterienkataloge (i. d. R. Diagnose-, Klassifikations-, Aktivitäts- und Prognosekriterien) untergliedert sind. Besonderer Wert wurde auch auf das Stichwortverzeichnis gelegt, das das Buch sowohl über die Kriterien als auch über die Symptomatik erschließt. Das Symbol @ verweist auf Online-Rechner (Englisch: www. medalreg.com, Deutsch: www.medal-org.de). Unser Dank gilt ganz besonders Herrn Prof. Lars Köhler, Herrn Prof. Jens Gert Kuipers und Herrn Prof. Henning Zeidler sowie den zahlreichen Autoren, die mit unermüdlichem Einsatz die Anpassung des vorwiegend englischen Materials ermöglichten, und der Präsidentin der Deutschen Gesellschaft für Rheumatologie, Frau Prof. Elisabeth Märker-Hermann, für ihr Geleitwort. Einen herzlichen Dank möchten wir auch Herrn Prof. John Svirbely und Herrn Prof. Sriram Iyengar vom Institute for Algorithmic Medicine sowie Herrn Dr. Johannes Harl von Medal International aussprechen, die uns die Dokumentation ihrer Online-Algorithmen zur Verfügung gestellt und uns bei der Adaptation der Fragebögen für das deutschsprachige Online-Angebot unterstützt haben. wiskom-Verlag, Claus Puhlmann Friedrichshafen, im April 2006

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Geleitwort Die Ergebnisse weltweiter Forschungen zur Pathogenese rheumatischer Krankheiten haben in den zurückliegenden Jahren zur Entwicklung neuer, gezielter Therapien dieser Erkrankungen mit dem Ziel der Remission geführt. Voraussetzung für die Durchführung der großen klinischen Studien, die zur Zulassung der neuen Medikamente führten, waren aber nicht alleine die Erkenntnisse aus den molekularbiologischen Grundlagenwissenschaften. Es waren vor allem die Bemühungen um Definition klarer Krankheits-Klassifikationskriterien und um die Entwicklung brauchbarer Messinstrumente der jeweiligen Krankheitsaktivität, die erst die Erfassung therapiebedingter Änderungen im Krankheitsbild selbst und in der Lebensqualität des Individuums erlaubten. Das Messen von Krankheitsaktivität nach internationalen Standards hat auf diese Weise auch Einzug in den klinischen Alltag des Rheumatologen gehalten. Ein Buch, ein Manual, das umfassend und vollständig die rheumatologisch relevanten und validierten Klassifikationskriterien und Messinstrumente (Krankheitsaktivität, Funktion, Röntgen-Scores, Bewegungsausmaß, Behinderung, Lebensqualität, chronischer Schaden „Damage“, Prognose) zum Inhalt hat, fehlte bislang für unser rheumatologisches Fachgebiet. Die Autoren aus der „Hannoveraner Schule“ um Prof. Henning Zeidler haben nun diesen Mangel erkannt und in gewohnt klar strukturierter Weise und an der Klinik orientiert ein Werk zusammengestellt, das die Qualitätssicherung in der deutschen Rheumatologie wesentlich bereichern wird. Das Buch hat einen hohen praktischen Bezug und wird daher in Rheumatologischen Praxen, in Krankenhäusern, Rehabilitationskliniken und Studienambulanzen seinen festen Platz finden. Das „Medal Rheumatologie“ ist ein „Muss“ in jeder Klinik und Praxis für Rheumatologie! Prof. Dr. med. Elisabeth Märker-Hermann Präsidentin der Deutschen Gesellschaft für Rheumatologie Wiesbaden, im April 2006

© wiskom 2006

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Herausgeber und Autoren

Dr. J. Andresen, Klinik für Internistische Rheumatologie, Rotes Kreuz Krankenhaus, Bremen Dr. Michael Bernateck, Abteilung Rheumatologie, Zentrum Innere Medizin, Medizinische Hochschule Hannover Dr. Julia Freise, PhD, Abteilung Rheumatologie, Zentrum Innere Medizin, Medizinische Hochschule Hannover Dr. Jan L. Hülsemann, MBA, Abteilung Rheumatologie, Zentrum Innere Medizin, Medizinische Hochschule Hannover Prof. Dr. Lars Köhler, Rheumatologische Facharztpraxis, Ernst AugustCarree, Hannover Prof. Dr. med. Jens Gert Kuipers, Klinik für Internistische Rheumatologie, Rotes Kreuz Krankenhaus, Bremen Dr. Sonja Merkesdal, Abteilung Rheumatologie, Zentrum Innere Medizin, Medizinische Hochschule Hannover Saskia Prudlo-Winkler, Abteilung Klinische Pharmakologie, Zentrum Pharmakologie und Toxikologie, Medizinische Hochschule Hannover Dr. Nils Putschky, Rheumatologikum Hannover Dr. Markus Rihl, Abteilung Rheumatologie, Zentrum Innere Medizin, Medizinische Hochschule Hannover Dr. Julia Schatz, BA, Abteilung Rheumatologie, Zentrum Innere Medizin, Medizinische Hochschule Hannover Dr. Sebastian Schnarr, Abteilung Rheumatologie, Zentrum Innere Medizin, Medizinische Hochschule Hannover Karen Schnitger, Abteilung Rheumatologie, Zentrum Innere Medizin, Medizinische Hochschule Hannover Dr. Angelika Thon, Abteilung Kinderheilkunde I, Zentrum für Kinderund Jugendmedizin, Medizinische Hochschule Hannover Dr. Annette D. Wagner, Abteilung Rheumatologie, Zentrum Innere Medizin, Medizinische Hochschule Hannover PD Dr. Torsten Witte, Abteilung Klinische Immunologie, Zentrum Innere Medizin, Medizinische Hochschule Hannover Prof. Dr. Henning Zeidler, Abteilung Rheumatologie, Zentrum Innere Medizin, Medizinische Hochschule Hannover viii

Inhalt

Vorwort der Herausgeber . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

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Vorwort des Verlages . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

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Geleitwort von Elisabeth Märker-Hermann. . . . . . . . . . . . . . . . . . .

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Herausgeber und Autoren . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . viii 1

Rheumatoide Arthritis (RA) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Klassifikationskriterien . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Sonderform: Felty-Syndrom . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Kriterien der kompletten Remission der rheumatoiden Arthritis (RA) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Klassifikation des funktionellen Status . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Krankheitsaktivitätsindex: DAS28 . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Krankheitsaktivitätsindex: Rheumatoid Arthritis Disease Activity Index (RADAI) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Funktionsfragebogen Hannover (FFbH) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Health Assessment Questionnaire (HAQ). . . . . . . . . . . . . . . . . . Radiologischer Score: Röntgenstadien der RA nach Larsen . . Effektivitätsparameter ACR 20, ACR 50, ACR 70 . . . . . . . . . . . . Synovitis-Score . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

9 12 15 20 22 23

2

Still-Syndrom des Erwachsenen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

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3

Spondyloarthritiden . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Entzündlicher Rückenschmerz . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Undifferenzierte Spondyloarthritis. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Diagnosekriterien von Amor für Spondyloarthritis . . . . . . . . . Kriterien der European Spondylarthropathy Study Group (ESSG) für Spondyloarthritis . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Prognosekriterien nach Amor et al. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . SAPHO-Syndrom . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Ankylosierende Spondylitis . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Frühdiagnosekriterien der Spondylitis ankylosans . . . . . . . . . . Ausschlusskriterien . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

27 27 28 28

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1 1 3 5 6 7

30 32 33 35 35 36

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Modifizierte New York-Kriterien für ankylosierende Spondylitis . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Bath Ankylosing Spondylitis Disease Activity Index (BASDAI) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Bath Ankylosing Spondylitis Functional Index (BASFI) . . . . . Bath Ankylosing Spondylitis Metrology Index (BASMI) . . . . . Maastrich Ankylosing Spondylitis Enthesitis Score (MASES) . Bath Ankylosing Spondylitis Patient Global Score (BAS-G) . . Bath Ankylosing Spondylitis Radiology Index (BASRI) . . . . . . Stoke Ankylosing Spondylitis Spinal Score (SASSS) . . . . . . . . . Prognosekriterien für den langfristigen Verlauf von Spondyloarthritiden . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

39 41 43 45 46 47 48 50

5

Stadieneinteilung der Sakroiliitis mit Röntgen und MRT . . . Bildgebende Verfahren . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Diagnose der Sakroiliitis mit MRT . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . MR-tomografischer Chronizitätsindex der Sakroiliitis . . . . . . .

53 53 54 54

6

Arthritis psoriatica . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Diagnosekriterien nach Bennet . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . CASPAR-Klassifikationskriterien . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Klassifikation klinischer Untergruppen der Arthritis psoriatica . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Vancouver-Klassifikationskriterien zur juvenilen Arthritis psoriatica . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Graduierung radiologischer Veränderungen bei Arthritis psoriatica . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Risikofaktoren der Mortalität bei Arthritis psoriatica . . . . . . . .

56 56 58

7

x

37

60 61 62 64

Reaktive Arthritiden . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Diagnosekriterien nach Sieper und Braun . . . . . . . . . . . . . . . . . Kriterienkatalog der Deutschen Gesellschaft für Rheumatologie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Aktivitätskriterien nach Eberl et al. (DAREA) . . . . . . . . . . . . . . Prognosekriterien nach Leirisalo-Repo . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

65 65 66 67 68

8

Septische Arthritis . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

69

9

Rheumatisches Fieber . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Jones-Kriterien . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

70 70

10 Lyme-Borreliose . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

72

11 Gicht . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Vorläufige ARA-Kriterien zur Klassifikation der akuten Gichtarthritis . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

74 74

12 Systemischer Lupus erythematodes (SLE) . . . . . . . . . . . . . . . . . 76 ACR-Klassifikationskriterien für den systemischen Lupus erythematodes von 1982 . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 76 Histologische Klassifikation der Lupusnephritis (Typ I–VI nach WHO) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 79 Krankheitsaktivitäts-Index des systemischen Lupus erythematodes (Systemic Lupus Erythematosus Disease Activity Index [SLEDAI]) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 80 SLICC/ACR-Schädigungsindex für systemischen Lupus erythematodes . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 84 European Consensus Lupus Activity Measurement (ECLAM) 90 Systemic Lupus Activity Measure (SLAM) . . . . . . . . . . . . . . . . . 92 Weitere Kriterien . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 99 WHO-Klassifikation der SLE-Glomerulonephritis . . . . . . . . . . 100 13 Systemische Sklerose, systemische Sklerodermie, progressive Systemsklerose (PSS) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . ARA-Klassifikationskriterien der systemischen Sklerose . . . . . Aktivitätskriterien nach Valentini . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Modified Rodnan Skin Score (mRSS) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 14 Polymyositis, Dermatomyositis und Einschlusskörperchenmyositis . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Klassifikationskriterien der Poly- und Dermatomyositis nach Tanimoto et al. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Klassifikationskriterien der Poly- und Dermatomyositis nach Bohan und Peter . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . System des British Medical Research Council (BMRC) zur Dokumentation des Kraftgrades . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

101 101 107 109 112 113 115 116

15 Mischkollagenose . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 117 Sharp-Kriterien . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 118 Kriterien nach Alarcón-Segovia und Villarreal. . . . . . . . . . . . . . 120 16 Sjögren-Syndrom . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 121 Klassifikationskriterien des Sjögren-Syndroms der European Study Group . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 121 Histologische Einstufung einer Gewebeprobe der labialen Speicheldrüse bei Patienten mit Sjögren-Syndrom . . . . . . . . . . 124

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17 Systemische Vaskulitiden . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Nomenklatur systemischer Vaskulitiden . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Systemische Vaskulitis . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Birmingham-Vaskulitis-Aktivitäts-Score (BVAS) . . . . . . . . . . . Vasculitis Damage Index (VDI) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Systemic Necrotizing Vasculitis Damage Index (SNVDI) . . . . .

125 125 127 127 134 144

18 Riesenzellarteriitis . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Definition der Riesenzellarteriitis . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Epidemiologie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . ACR-Klassifikationskriterien nach Hunder et al. . . . . . . . . . . . .

148 148 148 148

19 Polymyalgia rheumatica . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Definition der Polymyalgia rheumatica . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Epidemiologie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Diagnosekriterien nach Bird und Wood 1979 . . . . . . . . . . . . . . Diagnosekriterien nach Hunder 1982 . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

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20 Takayasu-Arteriitis . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Definition der Takayasu-Arteriitis . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Epidemiologie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . ACR-Klassifikationskriterien der Takayasu-Arteriitis nach Arend et al. 1990 . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

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21 Kawasaki-Syndrom . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Diagnosekriterien . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Chapel-Hill-Konsensuskonferenz zur Nomenklatur systemischer Vaskulitiden (1994) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Risikoeinteilung nach Dajani . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 22 Panarteriitis nodosa (PAN) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Klassifikationskriterien . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Klassifikationsbaum zur Diagnose der Panarteriitis nodosa . . Kriterien von Ozen et al. zur Diagnose der Panarteriitis nodosa bei Kindern . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

152 152

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152 153 154 154 156 158

23 Mikroskopische Polyangiitis (mPAN) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 160 Nomenklatur nach den Chapel-Hill-Kriterien von 1994 . . . . . 160 24 Wegenersche Granulomatose. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . ACR-Kriterien zur Klassifikation der Wegenerschen Granulomatose . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Aktivitätsparameter nach Kallenberg et al. . . . . . . . . . . . . . . . . . Krankheitsaktivitäts-Index bei Wegenerscher Granulomatose

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161 161 163 165

25 Churg-Strauss-Syndrom . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . American College of Rheumatology . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 26 Kutane leukozytoklastische Angiitis . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . American College of Rheumatology . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

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27 Purpura Schönlein-Henoch . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 175 American College of Rheumatology . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 175 28 Morbus Behçet . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 176 International Study Group for Behçet’s Disease . . . . . . . . . . . . 176 Morbus Behçet-Forschungskomitee Japan . . . . . . . . . . . . . . . . . 177 29 Kryoglobulinämie und Kryofibrinogenämie . . . . . . . . . . . . . . Einteilung der Kryoproteine . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 30 Isolierte Angiitis des ZNS . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Spezifische Kriterien zur ante mortem-Diagnose einer isolierten Angiitis des ZNS . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

179 179 181

31 Chronisch-rezidivierende Polychondritis . . . . . . . . . . . . . . . . . Kriterien für die Klassifikation einer chronischrezidivierenden Polychondritis nach McAdam . . . . . . . . . . . . . Modifikation von Damiani und Levine . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 32 Familiäres Mittelmeerfieber (FMF) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Diagnosekriterien nach Livneh et al. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 33 Fibromyalgisches Syndrom (FMS) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . American College of Rheumatology . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 34 Chronisches Müdigkeitssyndrom (CFS) . . . . . . . . . . . . . . . . . . Diagnosekriterien für das CFS nach Holmes et al. 1988 . . . . . . Oxford-Forschungskriterien zur Diagnose des chronischen Müdigkeitssyndroms . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . CDC-Klassifikationskriterien . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 35 Arthrose der Hand . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . ACR-Kriterien zur Klassifikation der Arthrose der Hände. . . .

182

181

182 183 184 184 187 187 189 189 191 192 194 194

36 Coxarthrose . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 196 ACR-Kriterien zur Klassifikation der Coxarthrose . . . . . . . . . . 196 WOMAC zur Aktivitätsbeurteilung der Coxarthrose . . . . . . . . 198 37 Gonarthrose . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 201 ARA-Kriterien zur Klassifikation der Gonarthrose . . . . . . . . . . 201 WOMAC zur Aktivitätsbeurteilung der Gonarthrose . . . . . . . . 203 © wiskom 2006

xiii

38 Juvenile idiopathische Arthritis. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Diagnosekriterien . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Klassifikationskriterien . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . ILAR-Klassifikation . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . CHAQ (Childhood Health Assessment Questionnaire) . . . . . . Juvenile Arthritis Functional Assessment Scale (JAFAS) and Report (JAFAR), Juvenile Arthritis Self Report Index (JASI) . . PRINTO Core Set Criteria of Improvement . . . . . . . . . . . . . . . .

206 206 207 208 211 216 217

Abkürzungsverzeichnis . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 218 Stichwortverzeichnis . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 221

xiv

1 Rheumatoide Arthritis (RA) Syn.: Chronische Polyarthritis J. Andresen, J.L. Hülsemann

Klassifikationskriterien

 Kriterien zur Klassifikation der RA der American Rheumatism Association (jetzt American College of Rheumatology) in der Revision von 1987

1.

Morgensteifigkeit

Morgensteifigkeit in und um die Gelenke von mindestens einer Stunde Dauer bis zur maximalen Besserung

❏

2.

Arthritis von drei oder mehr Gelenkregionen

Mindestens drei Gelenkregionen gleichzeitig mit Weichteilschwellung und Erguss (nicht allein knöcherne Verdickung), Arztbeobachtung. Die 14 möglichen Regionen sind die rechten oder linken Interphalangeal- (PIP-), Metacarpophalangeal- (MCP-)Gelenke, Hand-, Ellenbogen-, Knie-, Sprung- und Metatarsophalangeal- (MTP-)Gelenke

❏

3.

Arthritis der Hand

Schwellung mindestens einer Gelenkregion (wie oben definiert) in einem Hand-, MCPoder PIP-Gelenk

❏

4.

Symmetrische Arthritis

Simultane Beteiligung der gleichen Gelenkregionen (wie unter 2. definiert) auf beiden Körperseiten (beidseitige Beteiligung der PIP-, MCP- oder MTP-Gelenke gilt auch ohne absolute Symmetrie)

❏

5.

Rheumaknoten

Subkutane Knoten über Knochenvorsprüngen, an den Streckseiten oder in Gelenknähe durch Arztbeobachtung

❏

6.

Rheumafaktor im Serum nachweisbar

Abnormaler Titer des Serum-Rheumafaktors mit einer Methode, die bei weniger als 5 % von normalen Kontrollpersonen positiv ist

❏

© wiskom 2006

1

1 7.

Radiologische Veränderungen

Rheumatoide Arthritis Für die chronische Polyarthritis typische radiologische Veränderungen auf einer p.-a.Aufnahme der Hand und der Handgelenke, Erosionen oder eindeutige Knochenentkalkung lokalisiert an den betroffenen Gelenken oder unmittelbar an diese angrenzend (arthrotische Veränderungen allein gelten nicht).

❏

Auswertung Mindestens 4 dieser 7 Kriterien müssen erfüllt sein. Die Kriterien 1 bis 4 müssen für mindestens 6 Wochen bestanden haben. Patienten mit zwei klinischen Diagnosen sind nicht ausgeschlossen. Literatur Arnett FC, Edworthy SM, Bloch DA, McShane DJ, Fries JF, Cooper NS, Healey LA, Kaplan SR, Liang MH, Luthra HS, Medsger TA Jr, Mitchell DM, Neustadt DH, Pinals RS, Schaller, JG, Sharp JT, Wilder RL, Hunder GG, The American Rheumatism Association 1987 revised criteria for the classification of rheumatoid arthritis. Arthritis Rheum 1988; 31:315–24.

2

1

Rheumatoide Arthritis Aktivitäts- und Funktionskriterien: Krankheitsaktivitätsindex: DAS28

Bestimmung des DAS28 Variablen 

DAS28

Anzahl geschwollener Gelenke

Palpation der Synovitis (weiche Schwellung) über dem Gelenkspalt dorsolateral. Bestimmung von 28 Schlüsselgelenken (MCP und PIP sowie IP, Handgelenk, Ellbogen, Schultern und Knie). Die palpatorische Beurteilung der Synovitis der Schulter ist, falls nicht sehr ausgeprägt, schwierig. Eine Synovitis wird deshalb indirekt bei dolenter passiver Gelenkmobilisation in allen Achsen angenommen

Anzahl druckempfindlicher Gelenke

Palpation der Synovialis über dem Gelenkspalt dorsolateral. Bestimmung von 28 Schlüsselgelenken (MCP und PIP sowie IP, Handgelenk, Ellbogen, Schultern und Knie)

Blutsenkungsgeschwindigkeit

nach Westergren in mm/h

Globalurteil Gesundheitszustand Patient

auf einer NRS von 0–10 (0 = sehr gut; 10 = schlecht) beschreibt der Patient seinen derzeitigen Gesundheitszustand

Algorithmus zur Berechnung des DAS28 Gewichtete Integration der Anzahl der geschwollenen und der Anzahl der druckdolenten aus 28 definierten Gelenken, der BSG sowie der NRS Gesundheitszustand Patient.

(

)

0,28 × √ Anz. geschwollener Gelenke + 0,56 × √Anz. druckdolenter Gelenke DAS = + 0,7 × ln BSG + 0,014 × (NRS Gesundheitszustand × 10) @ www.medalreg.com/medal/medal/ch22/ch22.08/ch22.08.19.php www.medal-org.de © wiskom 2006

7

1

Rheumatoide Arthritis

Interpretation des DAS28 Eigenschaften • Der DAS ist kontinuierlich und reicht von 0 bis 10. Referenzpopulation in Nijmegen • Durchschnitt (Wertbereich):

3,25 (0,30–8,30)

Referenzpopulation in Zürich • Medianwert (25 % und 75 % Quartile): 3,1 (1,6; 4,9) Minimaler relevanter Unterschied • 0,6: minimaler Unterschied, der erfasst werden kann • 0,6–1,2: minimaler Unterschied bei Ansprechen auf die Behandlung Anwendung des DAS28 in der Praxis

• • •

Beurteilung Basistherapie gutes Ansprechen: Reduktion des DAS28 um mindestens 1,2 und Senkung des DAS28 auf einen Absolutwert ≤ 3,2 ungenügendes Ansprechen: Reduktion des DAS28 um weniger als 1,2 und/oder Persistieren des DAS > 5,1

Ansprechen auf die Therapie in Abhängigkeit vom Ausgangswert: Reduktion DAS > 1,2

Reduktion DAS > 0,6 u. ≤ 1,2

Reduktion DAS ≤ 0,6

DAS ≤ 3,2

gut

mittelmäßig

ungenügend

3,2 < DAS ≤ 5,1

mittelmäßig

mittelmäßig

ungenügend

DAS > 5,1

mittelmäßig

ungenügend

ungenügend

Literatur van der Heijde DMFM, van t´Hof M, van Riel PLCM, van de Putte LBA. Validity of single variables and indices to measure disease activity in rheumatoid arthritis. J Rheumatol 1993; 20:538–41. van der Heijde DMFM, van t´Hof M, van Riel PLCM, van de Putte LBA. Development of a disease activity score based on judgement in clinical practice by rheumatologists. J Rheumatol 1993; 20:579–81. Prevoo MLL, van t´Hof MA, Kupper HH, van Leeuwen MA, van de Putte LBA, van Riel PLCM. Modified disease activity scores that include twenty-eight joint counts. Arthritis Rheum 1995; 38:44–8. van der Heijde DMFM, Jacobs JWG. The original DAS and the DAS 28 are not interchangeable: comment on the articles by Prevoo et al. Arthritis Rheum 1998; 41:942–3.

8

1

Rheumatoide Arthritis

Funktionskapazität: Funktionsfragebogen Hannover (FFbH)

Der Funktionsfragebogen Hannover ist ein Patientenfragebogen und beinhaltet 18 Fragen zur Erfassung von Funktionseinschränkungen bei Aktivitäten des täglichen Lebens. Im deutschsprachigen Raum wird überwiegend der FFbH zur Bestimmung der Funktionskapazität eingesetzt, während international der Health Assessment Questionnaire (HAQ) Verwendung findet (s. unten). 

Funktionsfragebogen Hannover

In den folgenden Fragen geht es um Tätigkeiten aus dem täglichen Leben. Bitte beantworten Sie jede Frage so, wie es für Sie im Moment (in Bezug auf die letzten 7 Tage) zutrifft und kreuzen Sie das entsprechende Feld an. Sie haben drei Antwortmöglichkeiten: Ja

Ja, aber mit Mühe

Nein oder nur mit fremder Hilfe

Sie können die Tätigkeit ohne Schwierigkeiten ausführen.

Sie haben dabei Schwierigkeiten, z. B. Schmerzen, es dauert länger als früher, oder Sie müssen sich dabei abstützen.

Sie können es gar nicht oder nur, wenn eine andere Person Ihnen dabei hilft.

Ja

12

Ja, aber Nein oder mit nur mit fremMühe der Hilfe

1.

Können Sie Brot streichen?

2

1

0

2.

Können Sie aus einem normal hohen Bett aufstehen?

2

1

0

3.

Können Sie mit der Hand schreiben (mindestens eine Postkarte)?

2

1

0

4.

Können Sie Wasserhähne auf- und zudrehen?

2

1

0

1

Rheumatoide Arthritis Ja

5.

Ja, aber Nein oder mit nur mit fremMühe der Hilfe

Können Sie sich strecken, um z. B. ein Buch von einem hohen Regal oder Schrank zu holen?

2

1

0

Können Sie einen mindestens 10 kg schweren Gegenstand (z. B. einen vollen Wassereimer oder Koffer) hochheben und 10 Meter weit tragen?

2

1

0

7.

Können Sie sich von Kopf bis Fuß waschen und abtrocknen?

2

1

0

8.

Können Sie sich bücken und einen leichten Gegenstand (z. B. ein Geldstück oder zerknülltes Papier) vom Fußboden aufheben?

2

1

0

Können Sie sich über einem Waschbecken die Haare waschen?

2

1

0

10. Können Sie 1 Stunde auf einem ungepolsterten Stuhl sitzen?

2

1

0

11. Können Sie 30 Minuten ohne Unterbrechung stehen (z. B. in einer Warteschlange)?

2

1

0

12. Können Sie sich im Bett aus der Rückenlage aufsetzen?

2

1

0

13. Können Sie Strümpfe an- und ausziehen?

2

1

0

14. Können Sie im Sitzen einen kleinen heruntergefallenen Gegenstand (z. B. eine Münze) neben Ihrem Stuhl aufheben?

2

1

0

15. Können Sie einen schweren Gegenstand (z. B. einen gefüllten Kasten Mineralwasser) vom Boden auf den Tisch stellen?

2

1

0

16. Können Sie sich einen Wintermantel an- und ausziehen?

2

1

0

17. Können Sie ca. 100 Meter schnell laufen (nicht gehen), etwa um einen Bus zu erreichen?

2

1

0

18. Können Sie öffentliche Verkehrsmittel (Bus, Bahn usw.) benutzen?

2

1

0

6.

9.

© wiskom 2006

13

1

Rheumatoide Arthritis

Berechnung des FFbH Den Antwortkategorien werden die Werte 0 bis 2 zugewiesen (2 = Ja; 1 = Ja, aber mit Mühe; 0 = Nein oder mit fremder Hilfe). Der Wert wird nach folgender Formel berechnet: Funktionskapazität (%) =

Erreichte Punktzahl × 100 2 × Anzahl der gültigen Antworten

@ www.medalreg.com/medal/medal/ch37/ch37.21/ch37.21.10.php www.medal-org.de Interpretation des FFbH Der Grad der verbliebenen Funktionskapazität wird in Prozent der maximal erreichten Punktzahl angegeben. Dabei drückt 0 % eine maximale Einschränkung und 100 % eine uneingeschränkte Fähigkeit aus, die erfragten Tätigkeiten im Alltag zu verrichten. Literatur Raspe HH, Hagedorn U, Kohlmann T, Mattussek S, Der Funktionsfragebogen Hannover (FFbH): Ein Instrument zur Funktionsdiagnostik bei polyartikulären Gelenkerkrankungen. In: Wohnortnahe Betreuung Rheumakranker. Siegrist J (ed), Schattauer, Stuttgart 1999, 164–82.

14