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Daniela V Blanco-Echezuría, Lorient Bartoli-Celis, Cristianmar Betancourt, Miguel Vassallo-Palermo GIST gástrico: revisión de la literatura a propósito de un caso CIMEL Ciencia e Investigación Médica Estudiantil Latinoamericana, vol. 14, núm. 2, 2009, pp. 111-115, Federación Latinoamericana de Sociedades Científicas de Estudiantes de Medicina Organismo Internacional Disponible en: http://www.redalyc.org/articulo.oa?id=71720562007

CIMEL Ciencia e Investigación Médica Estudiantil Latinoamericana, ISSN (Versión impresa): 1680-8398 [email protected] Federación Latinoamericana de Sociedades Científicas de Estudiantes de Medicina Organismo Internacional

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ISSN 1680-8398

CASO CLÍNICO

GIST gástrico: revisión de la literatura a propósito de un caso. Gastric GIST: Case Report and Review of the Literature. Daniela V Blanco-Echezuría 1, 2, Lorient Bartoli-Celis 1, 2, Cristianmar Betancourt1, 2, Miguel Vassallo-Palermo 3 1 Estudiante 2

de 4to año de Medicina, Escuela “Luis Razetti”, Facultad de Medicina, Universidad Central de Venezuela. Caracas, Venezuela. Miembro Titular, Sociedad Científica de Estudiantes de Medicina, Universidad Central de Venezuela (SOCIEM-UCV). Agregado. Cátedra de Clínica Terapéutica Quirúrgica “B”. Escuela de Medicina “Luis Razetti”. Universidad Central de Venezuela.

3 Profesor

RESUMEN Los tumores del estroma gastrointestinal son los tumores mesenquimales más

frecuentes del tubo digestivo. Corresponden a

0.1% a 3% de las neoplasias gastrointestinales y 5% a 6% de todos los sarcomas. Se trata de paciente femenina de 59 años de edad quien refiere en Enero de 2009

Rectorragia roja con coágulos,

posteriormente Melena. La realización de una endoscopia digestiva superior reporta Tumor submucoso en fundus que se complementa con US endoscópico, evidenciando lesión submucosa en fundus gástrico: GIST gástrico. La sintomatología depende de la localización del proceso neoproliferativo, hallándose con mayor frecuencia en el estómago (60-70%). La supervivencia tras citorreducción R0 a 5 años es de 40% a 65%, con recurrencia del 20%; sin embargo, disminuye a 9-12 meses si la reducción fue incompleta. Palabras Clave: GIST, tumor del estroma gastrointestinal, tumores mesenquimales, cáncer gástric.

ABSTRACT

Key

Gastrointestinal Stromal Tumors are the most common

Mesenchymal tumor, Gastric Cancer.

mesenchymals

tumors

in

the

gastrointestinal

tract.

words:

GIST,

Gastrointestinal

Stromal

Tumor,

It

corresponds to 0.1% to 3% of gastrointestinal neoplasms and to 5% to 6% of all sarcomas.

INTRODUCCIÓN

59-year-old, female, who recounts in January, 2009, blood

Los

stools with clots, later melaena. A Superior Digestive

(denominados por siglas en inglés como GIST:

Endoscopy

GastroIntestinal Stromal Tumors) son neoplasias

reports

submucous

fundus

Tumor,

it

complements itself with endoscopic echography that shows submucous fundus gastric injury: gastric GIST. Symptomatology

depends

on

the

location

of

the

Tumores

mesenquimales

del

Estroma

de

células

Gastrointestinal

fusiformes

o

epitelioides que derivan de las células intersticiales

neoproliferative process though they are situated most

de Cajal (CIC), marcapasos gastrointestinales (1, 2).

frequently in the stomach (60-70%). Survival after R0-

Integran una entidad clínica poco frecuente que

cytoreduction to 5 years is of 40% to 65%, with recurrence of

incluía

20%; nevertheless, survival diminishes to 9-12 months if the

(leimiosarcomas,

reduction was incomplete.

inicialmente

otros

leiomiomas,

tumores

leiomioblastomas)

que fueron diferenciados gracias a los avances de la

biología

molecular

e

inmunohistoquímica,

CIMEL 2009 Vol. 14, Nº 2

GIST gástrico: revisión de la literatura a propósito de un caso.

otorgándoles

histopatológicas

Se realiza endoscopia digestiva superior (EDS) y

Una de las teorías más aceptadas sobre

biopsia de fundus gástrico, concluyendo entonces

su formación señala que podrían derivar de células

con gastritis crónica hemorrágica por Helicobacter

propias

(3).

características

CD34+ que residen en la pared de las vísceras

pylori; se le indica tratamiento triple sin mejoría. A

(1).

Representa de 0,1 a 3% de todas las neoplasias

los cinco meses acude nuevamente al especialista

intestinales

siendo su localización en orden de

y tras la realización de una nueva EDS se halla un

frecuencia: estómago (60-70%), intestino delgado

tumor en submucosa del fundus gástrico. Por ello

(1,4),

es referida al Hospital Universitario de Caracas

(4),

(20-30%), recto (5%), esófago, colon y apéndice con estrecho rango de edad (59 a 64 años)

(5).

Su

para su evaluación y tratamiento quirúrgico.

incidencia es difícil de determinar: su identificación

Al examen físico se encuentra un abdomen plano,

como entidad tumoral fue apenas descrita en 1998

blando, depresible, doloroso a la palpación, ruidos

por Kitamura y Hirota basados en la analogía con el

hidroaéreos

sistema de células cebadas o mastocitos

presentes;

hígado

palpable

no

Series

doloroso; resto del examen normal. Se realiza:

recientes refieren incidencia de 14,5 casos por

ultrasonido (US) abdominal que reporta hígado con

millón en Suecia

trastornos difusos de parénquima sin evidencia de

(7),

(6).

11 casos por millón en Islandia

y, en general, de 10 a 20 casos por millón de

lesión

habitantes

submucoso redondeado en fundus gástrico de 3-4

(8).

Su incidencia en nuestro país hasta el

focal;

nueva

EDS

que

revela

tumor

momento no ha sido establecida.

cm con mucosa eritematosa erosionada y pliegues

Su sintomatología consiste en fiebre, saciedad

en

precoz, nauseas, disfagia, distensión abdominal,

evidenciando

dolor abdominal, ictericia y otros; se presenta con

gástrico, de bordes bien definidos, redondeada, de

mayor

3 x 2,2 cm, que deriva de la tercera capa: GIST a/d

frecuencia

como

una

hemorragia

gastrointestinal (aproximadamente en 25% de los

puente

(Figura

2);

lesión

y

US

submucosa

endoscópico, en

fundus

(Figura 1).

pacientes) hacia la cavidad abdominal produciendo abdomen agudo y anemia, o hacia el lumen del tubo digestivo con hematemesis, melena y anemia (7,9).

La resección quirúrgica completa en GIST primarios es considerada el tratamiento de elección. El abordaje

intraoperatorio

requiere

de

técnicas

quirúrgicas meticulosas a fin de evitar la ruptura del tumor, siendo esto asociado a mal pronóstico. PRESNTACIÖN DEL CASO Paciente femenina de 59 años de edad que acude a especialista gastroenterólogo tras presentar en enero

de

2009

hematoquecia

con

Figura 1. Imagen de tumor obtenida a través de ultrasonido endoscópico.

coágulos,

posteriormente melena, aproximadamente en 5

Como parte de su evaluación y durante su

ocasiones. Concomitantemente dolor de moderada

hospitalización

intensidad en fosa iliaca izquierda. Presenta a su

tomografía computada de abdomen y pelvis, la

vez diagnóstico de hipertensión arterial desde hace

cual muestra la presencia de diverticulosis en

20 años en tratamiento con nifedipino 20mg BID.

colon sigmoides.

CIMEL 2009 Vol. 14, Nº 2

se

le

realiza

además

112

una

GIST gástrico: revisión de la literatura a propósito de un caso.

Macroscópicamente los GIST son tumores sólidos subserosos, intramurales o polipoides; difusos, encapsulados o multinodulares. Fibrosos al corte con áreas de hemorragia, degeneración quística y necrosis central. Los de gran tamaño generalmente se extienden sobre la cara externa de la víscera gastrointestinal, a veces como masa pedunculada, que pareciera involucrar las capas musculares (6,7). La primera EDS realizada no evidencia tumoración a nivel del fundus gástrico; el desarrollo de éste durante un corto tiempo posterior al examen no se puede estimar; además se

Figura 2. Imagen del tumor obtenida a través de endoscopía digestiva superior.

Es

intervenida

quirúrgicamente:

se

hemorrágica

diagnosticó gastritis

Helicobacter

por

pylori.

En

la

realiza

actualidad, no se ha descrito en la literatura una

fundectomía por laparoscopia que evidencia lesión

posible relación entre gastritis e Infección por

gástrica de aproximadamente 4 cm, con mucosa

Helicobacter pylori y el desarrollo de GIST. Otra

eritematosa

incrustaciones

posibilidad es la de haber un error operador

presente.

dependiente al momento de realizar la EDS.

hemáticas,

y

erosionada,

pliegues

en

con

puente

La

paciente evoluciona satisfactoriamente y egresa en

Los

condiciones estables.

tumores

diagnósticos del

a

plantear

musculo

se

liso

leiomiosarcomas,

agrupan

en:

(leiomiomas,

leiomioblastomas),

DISCUSIÓN

schwannomas,

La clínica de los GIST varía de acuerdo a su

fibrosarcomas y pólipos gástricos (1,6). Métodos que

ubicación anatómica, tamaño y presencia o no de

aplican biología molecular y marcadores celulares

metástasis

(1).

fibromas,

han permitido su diferenciación de otras células

El tumor se encuentra en la zona más frecuente del

del

tracto gastrointestinal (TGI): el estómago

neuroendocrinos

embargo,

melanomas,

las

manifestaciones

gastrointestinales

no

(1,4);

sin

hemorrágicas

corresponden

con

la

TGI:

tumores

mesenquimales,

(1,2,6).

Expresan

neurales de

y

manera

característica CD117 (receptor c-KIT, sensibilidad = 95%) y CD34 (sensibilidad = 50-60%)

(1,2);

para

ubicación del tumor, que sugieren ser consecuencia

su diferenciación de otros; los leiomiosarcomas

de la diverticulosis hallada por la tomografía

sólo

computarizada, concluyendo que el caso se inició

schwannomas son positivos para el Ag neural S100

de forma asintomática. Se ha asociado que aquellos

(1).

tumores con diámetro < 3 cm tienden a estar bajo

Microscópicamente, las características dependen

esta condición.

del área del tumor analizado. La mayoría de los

Si el cuadro clínico con melena presentara una

GIST pueden ser clasificados en tumores de

hemorragia

células:

suficientemente

representativa

expresan

desmina

fusadas,

y

actina,

epitelioides,

y

los

mixtas

o

(>100ml/min), la hematoquecia hubiese sido a

pleomórficas. Histológicamente se subclasifica en

causa de un compromiso mayor como un shock

8 subtipos de los cuales 4 describen a células

hipovolémico, por ejemplo. Durante la historia

fusadas y las restantes a células epiteloides

natural

tipo más común se caracteriza por células fusadas

de

la

enfermedad

no

se

compromisos mayores del estado general.

113

presentó

(4).

(70%) (7,10).

CIMEL 2009 Vol. 14, Nº 2

El

GIST gástrico: revisión de la literatura a propósito de un caso.

Se

desconoce

si

se

realizaron

marcadores

inmunohistoquímicos específicos que detallaran el hallazgo de marcadores propios de estos tumores; el reporte histológico concluyó como tumor del

REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS 1. Feldman:

Sleisenger

&

Fordtran's

Gastrointestinal and Liver Disease, 8th ed. Editorial Saunders, 2006.

estroma gastrointestinal tipo GIST de bajo grado de

2. Miettinen M., Lasota J. Gastrointestinal

malignidad, derivado de la pared gástrica, con un

Stromal Tumors: Review on Morphology,

tamaño de 4 cm.

Molecular

El pronóstico clínico-patológico en estos casos se

Differential Diagnosis. Arc Path and Lab

establece con la presencia de metástasis, tamaño,

Med: Vol. 130, No. 10, pp. 1466–1478.

ubicación, actividad mitótica tumoral; al patrón

3. Muñoz C., Sabah S., Navarro A. Tumores

Pathology,

del

epiteloide) y la invasión de la mucosa

Revisión de la literatura. Gastr Latinoam

Los

pacientes

que

no

reciben

una

resección

qurúrgica completa tienen una sobrevivencia de

gastrointestinal

and

tumoral (mayor potencial maligno en las de tipo (7).

estroma

Prognosis,

(GIST):

2006; Vol 17, Nº 1: 43-51. 4. Ertuk M., Van den Abbeele A. Infrequent

sólo 12 meses. Estudios previos señalan que, tras

Tumors

una

Including Gastrointestinal Stroma Tumor.

R0-citorreducción,

se

alcanza

una

supervivencia global a 3 y 5 años del 83 y 77% respectivamente, con supervivencia media de 52

of

the

Gastrointestinal

Tract

PET Clin3 (2008) 207–215. 5. Ivkoviæ

V.,

Katiæ

V.,

Nagorni

A.

meses. Además, la supervivencia de los tumores ≤

Gastrointestinal stromal tumors (GISTs):

10 cm es de 91% en contraste con aquellos > 10

Definition,

cm (31%), con media de 54 meses frente a 37

immunohistochemical,

meses

(11).

Se ha sugerido que tras la resección

genetic

clinical,

features,

and

histological, and

molecular

predictors

of

completa de un GIST primario de alto riesgo

malignant

potential

and

differential

(>10cm, con ruptura o hemorragia tumoral, o con

diagnosis.

Archive

of

Oncology

tumores multifocales) la terapia quirúrgica debe estar acompañada de Imatinib (400mg/día) durante

Stromal Tumors: Review on Morphology,

un año. La

2002;10(4):267-71. 6. Miettinen M., Lasota J. Gastrointestinal

resección

total

del

tumor

evidenció

un

Molecular

Pathology,

Prognosis,

and

pronóstico favorable y supervivencia óptima al

Differential Diagnosis. Arc Path and Lab

comparar el caso con lo establecido en base a una

Med: Vol. 130, No. 10, pp. 1466–1478

citorreducción R0. No se considera rutinaria la realización

de

linfadenectomías:

la

7. Bórquez P., Neveu R. Tumores del estroma

metástasis

gastrointestinal (GIST), un particular tipo

linfonodular es rara y representa una manifestación

de neoplasia. Rev Méd Chile 2008; 136:

tardía de GIST malignos. Especialistas quirúrgicos en este aspecto recomiendan la disección del mesenterio adyacente a GIST del intestino delgado, de linfonódulos perigástricos y el omento en GIST gástricos, y del mesocolon o del mesorecto para lesiones en colon o recto, respectivamente

(1,6,8,12,13).

921-929. 8. Mehren

M.,

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Stromal

Tumors. Hematol Oncol Clin N Am 19 (2005) 547– 564. 9. Kingham T, DeMatteo R. Multidisciplinary Treatment

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Stromal

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CIMEL 2009 Vol. 14, Nº 2

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GIST gástrico: revisión de la literatura a propósito de un caso.

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in

the

The role of

management

of

_____________ Correspondencia: Daniela Blanco Correo_e: [email protected] Manuscrito recibido: noviembre 2009. Manuscrito aceptado para publicarse: junio 2010.

gastrointestinal stromal tumors (GISTs) in

115

CIMEL 2009 Vol. 14, Nº 2

128